Ангионевротический отек что такое

Рисунок Ангионевротический отек. АО ассоциированный с крапивницей: 1 аллергический — лекарства например, пенициллин и сульфаниламиды , еда особенно — арахис, грецкие орехи, морепродукты, молоко, куриные яйца, продукты, которые содержат аллергены и вызывают перекрестную аллергическую реакцию с латексом, например, киви, бананы, авокадо и пищевые каштаны , латекс, яд насекомых;.

Ангионевротический отёк или отёк Квинке

В марте 9 руб. Наследственный ангионевротичекий отёк - редкое, жизнеугрожающее заболевание, которое относится к группе первичных иммунодефицитов.

Жизнь таких больных становится кошмаром: они никогда не знают, где и когда начнется отек. Пациенты нередко испытывают страх очередного приступа, для них характерны чувство одиночества, ощущение безысходности и бесконечные проблемы на работе, в учебе и быту. Наследственный ангионевротический отек НАО — хроническое заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов с аутосомно-доминантным наследованием и неполной пенетрантностью, связанное с качественным или количественным генетически детерминированным дефектом генов, кодирующих синтез ингибитора эстеразы компонента комплемента C1 С1inh , которое проявляется в виде рецидивирующих отеков О.

Первые упоминания о подобных отёках были сделаны Гиппократом в IV в. Первичный дефицит компонентов комплемента встречается редко, так как для манифестации необходимо гомозиготное состояние по аутосомным аллелям. Исключение — делеция гена С1inh при типе 1, точечная мутация при типе 2 11р Больные НАО являются гетерозиготами, т. Несмотря на редкое распространение НАО, в некоторых странах созданы национальные общества и регистры, например, во Франции описано случаев [11].

Основной механизм ангиоэдемы при НАО связан с эффектами медиаторов — брадикинина, гистамина, производных арахидоновой кислоты, цитокинов. Особенности О. Характерны болезненные О. При надавливании на О. Четкая связь О. Возникновение О. Локализация О. Сроки развития и динамика изменений О. Характерны ремиссии от 7—10 дней до 12 мес, возможны непрерывные атаки, а также латентное субклиническое течение.

Крапивница, местная гиперемия и зуд не характерны. Абдоминалгии в сочетании с ангиоэдемой или изолированно при атипичном течении. Качественный или количественный дефицит С1inh в момент приступа О. Снижение С4-, С2-, C1-компонентов комплемента в периферической крови. При снижении С8, С9 возможно более тяжелое течение. В пубертатном периоде течение заболевания может утяжелиться в связи с гормональной перестройкой. Больные неоднократно наблюдаются у различных специалистов и не сразу обращаются к аллергологу-иммунологу.

Отсутствие в семейном анамнезе сведений о НАО не исключает возможности постановки подобного диагноза [3, 10, 11, 16]. Клинические проявления у пациентов характеризуются рецидивирующими О.

Больным с О. Интервалы между обострениями у каждого больного индивидуальны: у некоторых больных О. Нередко у больных наблюдается аура в виде слабости, разбитости, мраморность кожи, обильных бледных высыпаний типа кольцевидной эритемы, сохраняющейся во время О.

У более половины больных наблюдаются выраженные А. Кожные симптомы, как правило, остаются или усиливаются во время О. Развитию приступов A. Абдоминалгия нередко сопровождается рвотой и жидким стулом, характерна болезненность живота при пальпации. Клинически болевой синдром проявляется в виде разлитой боли в брюшной полости, кишечных колик, возможна тонкокишечная непроходимость.

У ряда пациентов наблюдается первичный генез рецидивирующей тонкокишечной непроходимости как forme fruste приостановление в развитии или скрытое течение заболевания , и только исследование концентрации С4-фракции комплемента позволяет правильно поставить диагноз [7].

Из-за А. В более редких случаях при локализации О. Все эти симптомы могут встречаться как одновременно, так и по отдельности. При атипичном течении О. В очень редких случаях описаны: эпилептический приступ, уртикарии, кожная пурпура, феномен Рейно [11]. В результате нарушения ингибирования активности С1 постоянно происходит активация комплемента.

Дифференциальная диагностика Для того чтобы идентифицировать НАО, необходимо провести дифференциальную диагностику генетического, отечного и абдоминального синдромов.

Наследственный вибрационный АНО — самостоятельное заболевание. Квинке, крапивница любого происхождения. Квинке [10, 17]. Высыпания по типу кольцевидной эритемы возможны не только при НАО, но и при аутоиммунной крапивнице. Описаны приобретенные дефициты С1inh. Необходимо помнить, что заболевание, проявляющееся характерным клиническим синдромом НАО, не всегда носит наследственный характер. Возможен как приобретенный, так и врожденный характер АНО, связанного с дефицитом С1inh, что может являться следствием случайной мутации табл.

В х гг. Chiu и соавт. По сравнению с врожденной формой, приобретенный АНО ПАНО с дефицитом С1inh, встречается реже, при этом у других членов семьи больного не обнаруживаются аномалии уровня С1inh.

Binkley и A. Davis в г. Клинически она не отличается от генетически детерминированного дефицита С1inh табл. Особенностью этой формы является развитие АНО во время беременности через нед или через нед на фоне приема экзогенных эстрогенов контрацептивы, гормональная заместительная терапия. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования заболевания, при этом патогенез изучен пока недостаточно; абсолютного или относительного дефицита С1inh у больных до настоящего времени не выявлено.

Melkersson, ; C. Rosenthal, , характеризующимся следующими признаками: 1 рецидивирующие постоянные параличи или неврит лицевого нерва VII Bell, с чередованием стороны поражения; 2 рецидивирующий О.

Большинство авторов считают, что наличие 2 из 4 вышеперечисленных признаков позволяет диагностировать данный синдром, при этом обязательно присутствует О. Чаще сочетаются О. Симптоматика возникает внезапно, после нескольких частых рецидивов, как правило, наступает длительная ремиссия. При этом исчерченный язык нередко наблюдается и у практически здоровых лиц. Губа приобретает большие размеры, тестоватую реже плотно-эластическую консистенцию, красная кайма как бы вывернута.

В результате неврита — парез мимических мышц, асимметрия носогубных складок. Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя может сочетаться с ревматической лихорадкой. При биопсии слизистой оболочки щеки у больных обнаруживаются неказеозные гранулемы. Возможны такие сопутствующие проявления, как ретробульбарный неврит, помутнение роговицы, сухой кератоконъюнктивит.

Miescher, , характеризующимся макрохейлией — стойким воспалительным отеком губ чаще нижней , длящимся месяцы и годы. Существует мнение, что хейлит Мишера одно из проявлений синдрома Мелькерссона-Розенталя. В г. Мейж описал ограниченный невоспалительного характера лимфостаз на лице, повторно рецидивирующий и имеющий исходом стойкое утолщение тканей.

Причиной этого гистологически является значительное увеличение лимфатических щелей и развитие соединительной ткани в области жировой клетчатки лица. В отличие от синдрома Мелькерссона-Розенталя, не обнаруживают одонто-, рино-, фарингогенных и других очагов хронической инфекции, отсутствуют также пиодермические явления и другие инфекционные заболевания. После каждого рецидива развивается плотный О. Этиопатогенетическая структура отечного синдрома чрезвычайно вариабельна и имеет полиморфный генез: гипоонкотический, мембраногенный, эндокринный, венозный, лимфогенный О.

Распространенные и редкие причины А. Описанный ниже клинический случай пациентки с направительным диагнозом периодической болезни ПБ заставил нас вспомнить об этом заболевании. До недавнего времени ПБ считалась редкой генетически обусловленной патологией с аутосомно-рецессивным не исключается аутосомно-доминантный типом наследования и полной пенетрантностью гена [1, 4, 6, 8, 9, 15, 18, с дополнениями].

Ежегодно отмечается тенденция роста заболеваемости и расширение географии распространения ПБ, причем не только у представителей народов средиземноморского бассейна, но и среди коренного населения: у японцев, русских, болгар, итальянцев.

Эндемическим районом считается Армения [4, 5, с дополнениями]. По данным А. Провоцирующими пароксизмы факторами обычно являются: эмоциональная перегрузка, переутомление, охлаждение, интеркуррентные заболевания, различные пищевые продукты, оперативные вмешательства, перемена климата, обострение язвенной болезни и т.

Для ПБ характерно обострение с началом менструации, ремиссия болезни во время беременности и после назначения больным прогестерона. По основным клиническим проявлениям выделяют: 1 абдоминальную, 2 торакальную, 3 суставную, 4 лихорадочную и 5 смешанную формы ПБ. Патогномоничные симптомы ПБ длятся, как правило, от нескольких часов до 3 сут, проходят самостоятельно. Основу клинической картины асептических перитонитов составляет парез ЖКТ. На высоте приступа интенсивные А. При объективном исследовании отмечаются: гиперемия лица, тахикардия, вздутие, напряжение, усиление кишечных шумов и болезненность живота, симптомы раздражения брюшины, при этом живот не участвует в акте дыхания.

Часто определяется гепатомегалия, реже — спленомегалия. При лабораторном исследовании в этот период определяются острофазные воспалительные изменения периферической крови. Лапароскопия считается основным диагностическим тестом, особенно для диагностики первого приступа А. Желчный пузырь, как правило, несколько увеличен, застойный и находится в нежных спайках с окружающими тканями или органами, в основном с сальником.

В серозной жидкости, взятой из брюшной полости, у всех больных обнаруживаются в различных количествах лейкоциты и лимфоциты. У некоторых больных A. При выраженных А. Указанные симптомы возникают с интервалом несколько недель или месяцев и обычно проявляются в течение 1—3 дней.

Наследственный ангионевротический отек

В марте 9 руб. Наследственный ангионевротичекий отёк - редкое, жизнеугрожающее заболевание, которое относится к группе первичных иммунодефицитов. Жизнь таких больных становится кошмаром: они никогда не знают, где и когда начнется отек. Пациенты нередко испытывают страх очередного приступа, для них характерны чувство одиночества, ощущение безысходности и бесконечные проблемы на работе, в учебе и быту. Наследственный ангионевротический отек НАО — хроническое заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов с аутосомно-доминантным наследованием и неполной пенетрантностью, связанное с качественным или количественным генетически детерминированным дефектом генов, кодирующих синтез ингибитора эстеразы компонента комплемента C1 С1inh , которое проявляется в виде рецидивирующих отеков О. Первые упоминания о подобных отёках были сделаны Гиппократом в IV в.

Ангионевротический отек: принципы диагностики и терапии

Ангионевротический отек — быстрый, внезапный и интенсивный отек, который развивается на подкожной клетчатке вследствие расширения и повышения проницаемости кровеносных сосудов. Ангионевротический отек также известен как отек Квинке или аллергический отек. Очень часто он развивается в результате действия аллергена как аллергическая реакция, в частности — на укусы насекомых и употребление пищевых продуктов. Болезнь может проявиться в любой период жизни. Однако чаще всего возникает в детском или подростковом возрасте.

Ангионевротический отёк

Ангионевротический отек — отёк Квинке — проявление аллергической реакции организма, проявляющееся увеличение структур быстроразвивающийся диффузный отек лица, конечностей. Синонимы заболевания — гигантская крапивница, трофоневротический отек, ангиоотек. Аллергический отек — иммунный ответ на внедрение в организм аллергена. Псевдоаллергический отек — спонтанная активация патологической системы комплемента чаще всего в ответ на тепловые, холодовые, химические раздражители. Ангионевротический отек относят к аллергическим реакциям немедленного типа. Из-за высвобождения медиаторов из тучных клеток происходит повышение проницаемости сосудов и выход жидкости в интерстициальную ткань — так развивается отек. Пусковым механизмом чаще всего является пищевой аллерген: арахис, кокос, шоколад, лекарственные препараты. Чаще всего отек развивается в тех частях лица, где много рыхлой соединительной клетчатки — веки, губы, щеки.

Редко локализуется в мозговых оболочках, слизистой оболочке матки и мочевого пузыря, синовиальной оболочке суставов. Чаще наблюдается на лице, тыльных поверхности стоп и кистей, а также на веках.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Елена Малышева Ангионевротический отек online video cutter com

Отек Квинке (ангионевротический отек)

Ангионевротический отёк или отёк Квинке — реакция на воздействие различных биологических и химических факторов, часто имеющая аллергическую природу. Проявления ангионевротического отёка — увеличение лица либо его части или конечности. При возникновении аллергической реакции, обязательно обратитесь к врачу! Важно не допустить развития хронических заболеваний, системных осложнений крапивница, отек Квинке. Принимая лекарственные препараты антигистаминные Вы только устраняете симптомы! Первый признак - быстрое набухание кожи , вовлекается не только кожа, но и подкожная клетчатка со слизистыми тканями, пораженная часть тела увеличивается в размерах.

Ангионевротический отек — это отек глубоких слоев дермы и подкожных тканей.

Практически каждый врач в своей практике встречается с так называемым ангионевротическим отеком, или отеком Квинке. Врачи нашего стационара так же не являются исключением: достаточно часто в стационарное отделение СМП поступают пациенты с указанной нозологией. Впервые данное заболевания описано в г. Немецкий врач Генрих Квинке подробно описал его в г. Ангионевротический отёк, или отёк Квинке — реакция на воздействие различных биологических и химических факторов. Ангионевротический отек — это отек глубоких слоев дермы и подкожных тканей вследствие повышения проницаемости сосудов и излияния внутрисосудистой жидкости.